先天性胸腹裂孔疝应该如何治疗和用药？_疾病查询

先天性胸腹裂孔疝 (先天性后外侧疝)

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

先天性胸腹裂孔疝一经确诊，应积极采取手术治疗。对病重患儿的支持治疗包括改善呼吸、纠正酸碱平衡紊乱等，为手术修复做术前准备。

手术入路多采用经腹途径，或经胸途径，甚至胸腹联合切口。一般取左上腹正中旁切口。开腹后首先明确疝入胸腔的器官、是否伴有腹腔其他脏器的畸形。探查明确后可将疝入胸腔的脏器轻轻拉入腹腔。膈肌缺损处可用间断缝合方法加以修补。若缺损过大，则可选用人工材料修补。术中应同时矫正其他畸形，如幽门、十二指肠梗阻，胃肠道转位等。如还纳的脏器体积大而腹腔容积过小，则可通过人工腹壁疝暂时解决。如果考虑到胸腔粘连重或胸内有其他病变，则需选经胸或胸腹联合途径手术，修补方法同经腹途径。

疝修补术后应加强监护，因为出生后一天内手术的婴儿死亡率较高，因此，术后必须采用呼吸机辅助呼吸、继续胃肠减压、纠正酸碱紊乱、防止肺膨胀性肺水肿、防止腹腔压力过大使疝复发等措施。

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