可来源于涎腺导管、口腔黏膜基底层
腺样囊性癌又称为圆柱瘤,是一类与涎腺相应肿瘤组织学一致的恶性上皮性肿瘤。伴有上皮样细胞独特的生长方式,以筛状、小管和腺样排列,周围有不等量的黏液和丰富的透明变性基底膜样细胞外基质围绕,肿瘤细胞显示衬覆导管上皮和肌上皮的分化特征。有较强的侵袭性,常沿神经生长并侵犯神经,可引起局部疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹等症状,根据组织学形态可分为腺样型、管状型和实质型。
腺样囊性癌是是临床上较少见的恶性肿瘤类型,有报道称,腺样囊性癌年发病率在3-4.4例每百万人,该病以头颈部发病率最高,约占头颈部恶性肿瘤的1%,好发于小涎腺、舌下腺、腮腺、颌下腺等,占涎腺肿瘤的5%-10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%;也可能发生在鼻咽部、口底、支气管、咽旁间隙等,发病率较低。男女发病率无较大差异,较多见的年龄是40-60岁。
腺样囊性癌好发于小涎腺、舌下腺、腮腺、颌下腺,也可能发生在鼻咽部、口底、支气管、咽旁间隙等,疾病类型主要与发病部位有关,可分为舌腺样囊性癌、乳腺腺样囊性癌、外耳道腺样囊性癌等,早期均以无痛性肿块为主,晚期可出现神经侵犯和远处转移,以淋巴结转移较为常见,也可发生骨、肺、脑等器官的转移。