遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症 (遗传性凝血因子Ⅴ缺乏)

发病部位:全身

就诊科室:内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该做哪些检查?

  1.纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关。

  2杂合子 除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常。

  3.诊断需测定其促凝活性(FV:C)。出血严重的纯合子常低于正常人的1%,有出血症状者常低于10%,纯合子FⅤ:C可达20%。杂合子FⅤ:C常为30%~60%。存在FⅤ:Ag异常的病例也有报道,提示与其他遗传凝血因子疾病相似,FⅤ缺乏症也存在异质性。

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原发性侏儒症大多由于基因遗传,可能是常染...

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