原发性中枢神经系统淋巴瘤是什么？

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的仅原发于中枢神经系统的淋巴瘤，包括脊髓、脑神经、软脑膜、硬脑膜、视神经等部位，属于结节外非霍奇金淋巴瘤。

原发性中枢神经系统淋巴瘤在人群中的发病情况是怎样的？

发病率：据统计，原发性中枢神经系统淋巴瘤?约占所有淋巴瘤的1%，占结外淋巴瘤的4%~6%，占中枢神经系统肿瘤的3%，近年来，发病率有上升的趋势。年发病率约0.5/10万。

PCNSL可发生在中枢神经系统的任何部位，约50%发生在大脑半球，其次为后颅窝、幕上、幕下，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和脑神经等。

好发人群：可发生在任何年龄，高峰在40~60岁，男女无明显差异，获得性免疫缺陷综合征（AIDS，艾滋病）患者的PCNSL发病率高于非艾滋病人。

原发性中枢神经系统淋巴瘤有哪些类型？

根据病因，PCNSL分类法分为：

• 免疫功能正常的PCNSL；
• 免疫功能有缺陷的PCNSL，如艾滋病。

根据其发病部位可分为：

• 颅内单发或实质性肿块型；
• 弥漫性脑膜或脑室周围浸润病变型；
• 眼脉络膜和玻璃体种植型；
• 经脑脊液种植播散型。