主动脉缩窄是指主动脉先天发育不良导致的管腔局限性或广泛性狭窄,局限性狭窄多见,病变部位常见于主动脉弓降部(峡部),多合并动脉导管未闭等其他心脏畸形,按缩窄部位可分为导管前型、导管后型两类。目前病因尚未明确,轻症者多无明显症状,较重者则会出现典型的上肢血压高于下肢血压的反常现象,即头痛、头晕、耳鸣、眼花等高血压症状,需要及时外科或介入手术治疗,一般手术预后良好。
主动脉缩窄是较常见的先天性心血管疾病,国外文献报道发病率约占先天性心脏病总数的7%~14%,我国相对少见,发病率占先天性心脏病总数的0.52%~1.6%。男性较为常见,与女性发病率的比例为5:1,尤其在1岁以内出现症状的婴儿中,主动脉缩窄发病比例更高。
主动脉缩窄临床上通常根据狭窄发生部位可分为导管前型和导管后型两种。
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