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周期性动眼神经麻痹(阿-舒二氏综合征,先天性周期性眼球运动麻痹,周期痉挛性动眼神经麻痹,周期性动眼神经病,周期性动眼神经痉挛,周期性动眼神经痉挛弛缓现象,周期性眼球运动麻痹)

周期性动眼神经麻痹有哪些表现及如何诊断?

周期性动眼神经麻痹有哪些表现及如何诊断?    

  1.周期性改变 本病是动眼神经支配的眼内外肌以麻痹期和痉挛期交替出现的一组综合征,麻痹与痉挛的周期性变化多在病初即有,少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛,此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化,亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。临床表现可分为麻痹期和痉挛期,一般为每1~4min发生1个麻痹和痉挛周期,发作时间日以继夜,睡熟后亦不停止。

  (1)麻痹期:或称麻痹相,患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹,包括上睑下垂,眼球内、上、下转均受限,外转正常或过强,眼球呈外斜状态,瞳孔散大,对光反应消失,调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5~3min。麻痹期常较痉挛期为长,尤其周期长的病例,麻痹期可较痉挛期长12倍以上,周期短者两期长短相近,肌电图检查在麻痹期内直肌、提上睑肌和上、下直肌均无自发电位产生。

  (2)痉挛期:或称痉挛相,继麻痹期后,下垂的上睑先有抽动颤搐,然后眼睑逐渐上提,甚至病侧上睑高于健侧,且当患眼企图向下注视时,上睑仍保持后缩位(即假性Graefe现象)。眼位恢复至正位或斜位,瞳孔缩小甚至小于健侧。应用阿托品或后马托品点眼可使受累的瞳孔扩大到极大,用毒扁豆碱及毛果芸香碱点眼使瞳孔缩至极小时,瞳孔的周期性变化消失。可卡因虽可使瞳孔扩大,但周期性变化仍存在,对肾上腺素无反应。肌电图检查,在痉挛期可见内直肌有较强的动作电位。痉挛相持续10~30s,然后又回到麻痹相,如此循环不已。

  2.视功能改变 大部分患者患眼视力低下,伴有不同程度的弱视,此种弱视多与屈光参差和较大的散光及早期视觉剥夺(如上睑下垂、血管瘤等)有关。

  周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期,诊断并不困难,对完全或部分动眼神经麻痹的患者,至少观察5min,看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。

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