Ⅳ型肾小管性酸中毒 (高钾型RTA,高血钾型肾小管性酸中毒,肾小管性酸中毒Ⅳ型)

发病部位:腰部 全身

就诊科室:肾内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  本型多见于老年人,多数病人有某种类型的肾脏病,如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见,其次是肾小管间质性肾病。

  临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来,慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10~15ml/min时,很少出现排钾障碍,而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒,多数有低肾素血症性低醛固酮症,血浆肾素和醛固酮的浓度均降低,甚至当细胞外容量不足时也是如此。此与肾功能不全的程度不成比例。故其与肾小球病变无大关系,而主要是由于肾小管功能障碍。高钾血症可无症状,也可表现为肌肉无力、心律失常、心电图异常等,少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹。

  凡代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症者,又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性。如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏,慢性小管间质性肾病,药物毒害等)尿HCO3-排量增加,尿铵减少。血浆肾素、醛固酮含量降低等有助于诊断。本病GER常有轻度降低(≥30ml/min),而肾小球功能不全性RTA,其GFR常<30ml/min。

  Ⅳ型RTA诊断要点是:

  1.临床确诊肾小管酸中毒。

  2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。

  3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。

  另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。

 

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