瘢痕性类天疱疮 (良性粘膜类天疱疮)

发病部位:

就诊科室:外科 眼科

疾病用药:清热暗疮片 多磺酸粘多糖乳膏

疾病自测:暂无数据

  通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

  本病好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。

  75%患者最终有眼损害,病初侵犯一侧,2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他性炎症,有粘液脓性分泌物,结膜上有多数水疱,疱壁较薄,破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物,脱落后形成瘢痕。反复发作后,导致结膜萎缩,引起泪液减少,结膜干燥,睑球结膜粘连,睑板皱缩引起内翻倒腱,导致角膜浑浊、溃疡、穿孔,最后虹膜脱出,眼球萎缩,终至失明。如损害仅发生于眼部,则称眼瘢痕性类天疱疮。

  85%患者有口腔损害,最常见的表现是脱屑性齿龈炎,齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱,糜烂面愈合可形成瘢痕,引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后,可引起食道狭窄,包皮龟头粘连,阴道口狭窄。

  1/3~1/2病人有皮肤损害,有两型皮损:①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮,好发于四肢及腹股沟等处,经过短暂,愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—Perry型,皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤,红斑上反复起水疱,形成萎缩性瘢痕,色素沉着,头皮受累可引起永久性脱发,一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。

  少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA,其滴度高低与皮损广泛程度有关。

  病程慢性,活动与缓解交替发作,1/4患者可失明,偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。

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