本病应与G6PD缺陷及其它血红蛋白病鉴别。对本病患者应注意防止感染和避免服用磺胺类及其它氧化型药物。急性溶血时应积极对症治疗。脾切除可使红细胞寿命延长,溶血减轻,对
中度贫血患者效果较好,但对重型患者可能无效。
手术治疗:脾切除对部分溶血性贫血明显且伴有
脾大患者有一定疗效,但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术,因切脾可能导致病情加重。并发
胆石症者常见,必要时可作胆囊切除。
预后:大多数患者预后良好。少数患者贫血严重,可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后发生血红蛋白增多症和
血栓形成,也可导致死亡。