肠病性肢端皮炎 (布兰特氏综合征,布兰特综合征,肠病性肢皮炎,肠源性肢端皮炎综合征)

发病部位:四肢 皮肤

就诊科室:中医科 皮肤病科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

肠病性肢端皮炎有哪些表现及如何诊断?

  起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘关节、膝盖)(图1)。在所有病例均可见脱发现象发生,一般于皮疹出现前开始,先是受机械刺激的头后,然后是头的两侧。头发弥漫性稀少,细软无光泽。眉毛、睫毛也可脱落。胃肠道症状以腹泻为主,排出酸臭的水样便,但约10%的病人无肠道症状。多数患者出现指甲变形、萎缩和脱落、甲沟炎等。严重者出现口角糜烂、口腔炎、结合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混浊。皮疹恶化时有精神不佳、易怒、面部倾斜、低头、智力障碍。

  病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,可能是由于食物中含锌量的变化,以及当机体在生长发育期、妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致。在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

  根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。

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