代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时，作深入的泌尿系检查后才被发现。
通常URA患者没有特异性临床表现，大多的报道是来自尸检结果的。因为两侧肾脏具有相对的独立性，对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。Argues等对URA患者的后期影响作了大量的调查研究，结果显示中年期的孤肾患者蛋白尿发生率为20%，高血压为47%，肾功能减退13%。在体检中若发现输精管或附睾的体尾缺如或者阴道缺如、分隔或萎缩伴随单角或双角子宫等都应当提高警惕。
