1.症状 患者多无明显自觉症状,由于本病双眼视力较好,具有一定的双眼视功能,为保持良好的双眼单视,往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜,从而出现视物不能持久,眼眶疼等眼肌疲劳症状。当用红玻璃片检查时可引出复视,此时无论何眼注视,所看见的红像总是位于白像下方,如并用三棱镜可测得垂直斜视度。
2.视力 双眼视力往往良好,但也有视力减退者。视力减退的原因多为隐性眼球震颤所致,其次为弱视或器质性病变或高度屈光不正等。而DVD合并弱视者,多为注视不良性或斜视性。
3.眼位 当双眼交替遮盖时,遮盖眼均上斜,上斜的方向及程度可不一致,有时呈外上斜,有时呈内上斜,因固视眼的不同,偏斜的方向也可发生变化。去除遮盖后,该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位。非注视眼总是处于高位,此为本病的突出特点。当疲劳或注意力不集中时,一眼可以自发性上斜。同时遮盖双眼时,则不发生上斜。由于检查时眼位分离的程度不一,上斜的程度常不恒定,因此在测定斜视角时,只能得出一个大概的数字。
4.双眼视功能 本病患者可以有一定程度的双眼视功能。有人用同视机检查135例DVD合并水平斜视患者中,视网膜对应正常者64例(47.4%),异常者4例(3%)对应缺如者67例(49.6%),但由于DVD的眼位变化不定,检查视网膜对应的方法不同,结果往往不一致。崔国义用同视机、Bagolini线状镜、Worth四点灯和后像4种方法检查DVD的双眼视功能情况,并综合分析,认为可获得接近患者实际情况的结果。在不伴有水平斜视的DVD患者,当控制正位时属正常网膜对应,当双眼融合破坏(如眼疲劳,或用同视机交替亮灭检查)时,出现一眼上斜,则表现为单眼机动性抑制,此时若用同视机检查,为垂直异常对应,但用Bagolini线状镜或后像法检查,可为正常对应。故可考虑为双重视网膜对应。
5.DVD合并隐性眼球震颤 常合并隐性眼球震颤,据文献报道约占73.6%,用眼震电图检查,当遮盖一眼时,在被遮盖眼出现上斜的同时,双眼发生水平位跳动性震颤,快相向非遮盖眼侧。临床上有3种情况:
(1)单纯水平性跳动性眼震。
(2)显性隐性眼球震颤:即双眼开放注视时,存在眼球震颤,当遮盖一眼时,非遮盖眼振幅变大。
(3)旋转性眼球震颤:即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸,当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位,此种旋转性眼球震颤多见于伴有外斜视的DVD患者。
6.眼球运动 可表现为下列3种情况:
(1)单眼遮盖时的眼球运动:遮盖一眼时,被遮盖眼慢慢一边向外旋转,一边上转,此时有隐性眼震者,可见到向固视侧发生眼球震颤,移遮另一眼时,则已上转的眼,慢慢一边向内旋转,一边下转成为固视眼;当上转眼开始成为固视眼时,另眼即开始上转运动。观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用+20D凸透镜)。
(2)Bielschowsky现象:于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度,当遮盖眼前的滤光镜密度增加时,对侧眼即由上转位置下降,甚至变成下斜;若增加固视眼前暗镜片的亮度,则下转眼再次上转,这种现象称Bielschowsky现象。部分患者Bielschowsky征阳性,尤其在暗室内更易引出。
(3)向侧方注视时出现的异常运动:向侧方注视时,一眼内转时变上斜,外转时变下斜;或一眼内转时变下斜,外转时变上斜,此种现象多数出现在视力不好的眼。
7.合并水平性斜视 DVD可与任何类型的斜视同时存在,临床上可见合并下列几种斜视:
(1)先天性内斜视,较为多见,据国外文献报道有70%~90%先天性内斜视伴有DVD。
(2)交替性外斜视,早期不易发现伴有DVD,但手术后数月始出现。
(3)间歇性外斜合并调节性内斜视。
(4)内斜视与外斜视共存。
后二者统称为反向斜视(antipodean strabismus),即在同一病例,眼位有时呈内斜,有时呈外斜,或右眼注视时,左眼内斜;左眼注视时,右眼外斜的特异现象。
(5)Helveston综合征:系由Helveston首先描述的一种新的眼肌综合征,即DVD和A型外斜视及双眼上斜肌过强3者合在一起的综合征。国内报道2例孪生子Helveston综合征,可能与同卵双生时基因突变有关。
Helveston综合征的病因至今仍然不清楚,外斜A征、DVD、双上斜肌功能亢进三者之间的关系也不清楚,双侧上斜肌功能增强可能引起外斜A征,但与DVD并无明确关系。由于上斜肌功能增强的程度不等,轻度增强时很难明确判断,DVD也常因双眼症状程度不等,或一眼为潜在型而表现为单眼上斜视影响对DVD的诊断,因而妨碍对Helveston综合征做出明确诊断。
Helveston将双上斜肌功能亢进分为4级:
1 :刚刚能观察到上斜肌功能增强。
2 :能明确判断存在上斜肌功能增强。
3 :上斜肌功能明显增强。
4 :在上斜肌功能位时,下睑几乎全部遮挡角膜。
本征多数有弱视,由于常伴眼球震颤,弱视治疗的效果效差。手术治疗在水平直肌手术矫正外斜视,同时在垂直方向移位矫正A征,或行上斜肌断腱、上直肌后退联合手术。
关于合并水平斜视的发生率各家报道不一,综合国内外文献可见合并内、外斜视无明显差别。
典型DVD应具备交替遮盖时被遮盖眼在各诊断眼位均上斜,伴隐性或显性眼球震颤等特点,但在下列情况下容易漏诊。
1.不合并水平斜视的单纯DVD且上转斜度较小者 检查时患者紧张或过度集中注视,上斜不易暴露。
2.合并交替性外斜或内斜时 常在水平斜视矫正后数天或数月内出现。
3.合并有反向性斜视时 只注意治疗反向斜视的特异现象,而忽略了DVD。
4.合并垂直肌麻痹或过强时 可以掩盖DVD现象。
因此,在临床上应作同视机检查,左右眼的灯光交替点灭,这时可见灭灯侧的眼一边外转,一边上转,同时出现双眼眼球震颤,快相向亮灯侧,如另侧的灯光点亮,则该眼一边内旋一边下转。也可利用同视机作反转注视试验(reversed fixation test,RFT),可以发现用滤光镜片未能测出的DVD患者。方法同客观斜视角检查,只是被检查眼注视灭灯侧的画片,此时亮灯侧的眼即可出现上斜,调整亮灯侧同视机画片高度,再让亮灯侧眼注视画片,直到亮灯侧眼不动为止,同法再查另眼。除同视机检查外,还有Bielschowsky试验、云雾试验、底向下的三棱镜置于斜眼前并交替遮盖法等均可查出不同程度的DVD。