PMA患者主要表现为一系列下运动神经元受累的症状和体征，包括进行性弛缓性无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤和腱反射减低或消失。

进行性脊肌萎缩症有哪些典型症状？

PMA发病通常不对称，无力和萎缩自肢体远端肌肉开始，在数月或数年内逐渐扩散；仅有20%的患者表现为肢体近端对称性力弱。

起病时患者通常无球部受累症状，但是随着病情进展40%的患者会出现球部受累；伴有球部受累的患者更易发展为ALS或预后更差。大约22%~35%的最初诊断为PMA的患者随病情进展会出现UMN受累体征，此时患者的诊断会被修正为LMN起病型ALS。

PMA患者病情进展速度不一，研究者认为PMA患者预后优于ALS患者，且在病程中是否出现UMN受累并不影响患者生存时间。

目前研究显示多个因素可能与不良预后相关，包括中轴肌起病、多节段受累、确诊时修订版ALS功能评分量表（functional rating scale，FRS）小于38分、基线用力肺活量（forced vital capacit，FVC）小于80%预计值以及最初6个月内FVC迅速下降。

进行性脊肌萎缩症可能有哪些伴随症状？

文献报道部分PMA患者可伴有执行功能障碍。