类癌患者无特异性临床表现, 其临床症状随其发生的脏器、部位不同而呈现出不同的临床表现, 只有在出现类癌综合征时才表现有特殊症状。类癌综合征往往是类癌的晚期表现,一旦出现多提示类癌已转移(多数转移致肝脏)。
类癌综合征有多种临床表现,发病早期不易识别。多数患者是在处理肿瘤并发症时,经组织学诊断后方被认识,有时可经诊治数年出现转移后才确诊。故对类癌综合征中常见的几个症状如下。
80%的患者出现轻度腹泻,属于分泌性腹泻,少数重者可达20~30次/d,通常为水状、不带血,并伴有腹部绞痛,常导致脱水及电解质紊乱而危及生命。腹痛可因伴有消化性溃疡、肿块或纤维组织增生造成肠梗阻及癌组织转移至肝脏等不同原因引起,故其腹痛特点不尽一致。少数患者可出现吸收不良综合征的表现,部分患者有肝脏肿大及肠梗阻体征。
65%~84%的患者出现发作性皮肤潮红,常由情绪激动、摄入食物、热水及饮酒诱发。典型的潮红与中肠神经内分泌肿瘤相关,表现为突然开始,持续30秒至30分钟。
皮肤潮红主要发生在头面部、颈部、上胸部皮肤,呈红斑、弥漫鲜红及紫色等特征,亦可表现为苍白色,并伴有轻微的烧灼感。
严重的潮红伴随着血压下降和脉搏增快。随着疾病的进展,发作性潮红可能持续更长时间、范围更广。
类癌综合征的晚期会出现血管病变,最常发生在鼻子、上嘴唇和颧骨区域血管扩张。类似于痤疮酒渣鼻。
11%~60%的类癌综合征患者并发类癌性心脏病,其特征是心内膜和瓣膜出现沉积物,多发生于右侧心腔( 并发卵圆孔未闭的患者也可存在左侧心腔受累,导致二尖瓣关闭不全),通常引起严重的三尖瓣反流。三尖瓣狭窄较为少见,肺动脉狭窄或关闭不全亦可发生。
本病多见右心增大,可闻及瓣膜损害的相应器质性杂音;可有颈静脉怒张搏动;肝脏肿大多系类癌转移所致,而不具肝淤血的特征;由于类癌肝转移常压迫肝静脉和下腔静脉,故较少出现右心功能衰竭时的明显肝静脉和下腔静脉扩张。此外,可出现心肌纤维化、缩窄性心包炎。类癌性心脏病患者往往因右心受累而表现出以水肿为主要表现的右心功能不全。有罕见的病例报告支气管类癌的患者出现二尖瓣和主动脉瓣受累表现,但损害较多。
10%~20%的类癌综合征患者会出现过度换气、哮喘及呼吸困难等症状,通常在潮红发作期间。
由于纤维组织在浆膜腔沉积,临床上常可见到胸、腹膜粘连和心包缩窄的相应临床表现。
类癌危象是指类癌患者短期内出现明显血压异常(低血压或高血压)、持续性皮肤潮红、哮喘发作、窒息、意识模糊及昏迷等征象,若不及时处理常危及生命。
尚有多汗、立毛肌收缩、血管神经性水肿、指间关节疼痛、癫样发作、情绪异常及精神失常等与类癌细胞分泌大量生物活性物质入血有关的复杂临床表现。男性患者可出现性功能减退和阳痿。糙皮病较罕见。
肾炎综合征丢失,蛋白不太多,一般引起水肿...