POEMS综合征

发病部位:全身

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

症状

对慢性进展的周围神经病患者,若存在脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变等异常,应该考虑POEMS综合征的可能,POEMS综合征并发周围神经病达100%。

poems综合征早期有哪些症状?

本病少见,起病隐匿,早期无明显症状。

poems综合征有哪些典型症状?

多发性周围神经病变

几乎所有患者都有此表现,多为首发症状,特点是慢性、对称性、进行性运动以及感觉功能障碍,一般从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,可伴肌无力。

自主神经功能障碍

部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。

器官肿大

主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。淋巴结活检结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)。

内分泌改变

主要表现为糖耐量减低或糖尿病、甲状腺功能减退,以及不明原因的性功能减退,男性阳痿和女性闭经较为常见。

皮肤病变

大部分患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最为常见,其他表现有多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、血管瘤、手足发绀、指尖发白、杵状指等。

M蛋白血症及骨硬化病变

绝大多数患者可检测到M-蛋白。大多数患者有骨损害,主要为骨硬化性骨损害,X-线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损害。随着疾病的进展可以出现多发性骨硬化性损害或混合性溶骨和骨硬化性损害。

周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液

与血液容量增加有关。

poems综合征可能有哪些伴随症状?

本病尚可有下列表现:

  • 杵状指、消瘦、肺动脉高压、阻塞性肺病、血栓体质、维生素B12降低等。
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