气管先天性疾病

发病部位:胸部

就诊科室:呼吸内科 外科 心胸外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  先天性气管疾病一般在出生后就有症状,故容易诊断,本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上,现简单地介绍一下各类先天性气管疾病:

  (1)气管闭锁或缺如:这种病例出生时即死亡,但喉和肺可发育正常,有时支气管与食管相通。

  (2)气管食管瘘:这种畸形比较常见,其发病率在新生儿中约1/3000。1670年Durston报道首例先天性食管闭锁。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术,获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术,获得成功。

  先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型 :

  Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。

  Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。

  Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。

  Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通。

  Ⅴ型 食管无闭锁,仅有食管气管瘘。

  最常见为Ⅲ型,约占85%~93%。本例为Ⅳ型,比较罕见。食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳,同时出现呼吸困难及面色发绀。患儿有唾液过多,可见带泡沫的唾液从口腔、鼻孔溢出。当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入胃管,正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或导管屡次从口腔翻出,X线检查能明确诊断。经导管注入1 ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端。

  (3)气管蹼:气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜,隔膜中央部分有小孔,供气体通过。气管蹼常位于环状软骨下方。气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后,可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开,插入导管,待长大后再切除气管蹼(图1)。

气管先天性疾病

  图1  气管蹼

  (4)先天性气管狭窄:气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型(图2):①气管全段狭窄:环状软骨内径正常,环状软骨下方的气管腔全段狭窄,隆突上方狭窄程度最为严重,有时内径仅数毫米。主支气管正常。②气管漏斗状狭窄:可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常,狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。③气管短段狭窄:常发生在气管下段,窄段长短不等,可伴有支气管异常,此型最多见。

气管先天性疾病(1)气管全段狭窄

气管先天性疾病(2)气管漏斗状狭窄

气管先天性疾病(3)气管短段狭窄

  图2 先天性气管狭窄

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