虽然三叉神经痛的诊断并不困难，但误诊亦有发生。本病应与下列疾患相鉴别：

　　(一)三叉神经支炎 属继发性三叉神经痛，此病多发生于眶上神经，为持续性剧痛，发作后数日，部分患者额部出现带状疱疹(见图)。少数患者可发生角膜炎与溃疡。病原是一种病毒。此病有自限性，大多在1～3周内痊愈。镇痛药物、维生素或局部麻醉药、糖皮质激素溶液，皆有效。

　　(二)牙痛

　　属继发性三叉神经痛，临床常可遇到将本病误诊为牙痛，几次拔牙总不能止痛。细心查看牙有无病变;牙痛的阵发性不太明显;牙痛无“扳机点”;牙痛的发作与食物冷热关系很大。

　　(三)副鼻窦炎或肿瘤

　　上颌窦、颌窦、筛窦病患者均可引起头面部痛。鉴别时应特别注意：鼻腔检查，两侧是否一样通畅， 细查各鼻窦的压痛点;鼻腔有无粘液或脓液史;疼痛的发作性不明显，此点在上额窦癌更为显著;患侧面部有时肿胀;上颌窦及额窦的透光检查;X线检查可帮助明确诊断。

　　(四)半月神经节附近的肿瘤

　　半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼痛一般并不十分严重，不像三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的症状，如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。CT、X线造影检查可帮助诊断。

　　(五)膝状神经节痛

　　膝状神经节在发出鼓索神经之前，发出岩大浅神经，供给泪腺以副交感神经纤维，司理泪腺的分泌。中间神经主要司理舌前2/3的味觉和耳鼓膜及外耳道后壁的感觉，也有些纤维司理颌下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝状神经节神经痛为阵发性，但发作时痛在耳内深处，向其附近的眼、颊、鼻、唇等处放射，并多在外耳道后壁有个“扳机点”。这些患者多合并面神经麻痹或面部抽搐，并有时在软腭上、扁桃体窝内及外耳道处，发生疱疹并味觉丧失。

　　(六)舌咽神经痛

　　疼痛亦为阵发性，大多在吞咽时发作。痛从扁桃体区及舌根起，向外耳道放射，亦可向耳前、耳后、耳廓或本侧半个面部放射。发作时患者多用手压迫下额角下方。在舌根背面外侧及扁桃体处有“扳机点”，颈外皮肤无“扳机点”。吞咽、说话及转头、大笑均可引起发作，更怕吞咽酸、苦食品。易伴发心动过缓或眩晕。患者多为35～65岁的人。此病颇为少见，发病率大约为三叉神经痛的1%。用1%的卡因液涂布咽后壁或扁桃体区的“扳机点”可停止发作。此外，三叉神经痛，痛在舌尖及舌缘，亦可资鉴别。

　　(七)血管性偏头痛

　　血管性偏头痛是周期性、轻重不等的单侧头痛，有时患者表现为前额部头痛。此病发作前多有先兆，如同侧眼看到火星，或视力减退，甚或一时性同侧偏盲。头痛发作时可持续数小时至数日。此病发作多有一定的时间规律。难以确诊时可行口服麦角胺帮助鉴别诊断。

　　(八)临床上对儿童或青少年出现的头痛或腹痛，除考虑血管性偏头痛外，还应进一步考虑有无头痛型癫痫和腹型癫痫。两者的鉴别：

　　1、头痛型和腹型癫痫患者发作时除头痛及腹痛外，还表现为对周围环境的接触能力丧失即意识障碍，而血管性偏头痛除少数人有晕厥外，神志清楚。

　　2、癫痫患者多有肢体抽搐现象，而偏头痛较少抽搐。

　　3、癫痫患者可在睡眠时发作，偏头痛发作于睡眠时消失。

　　4、癫痫患者有偏头痛史者占1%～3%，而偏头痛有家族史者达70%左右。

　　5、癫痫患者发作时常有痫性放电，而偏头痛发作脑电图基本正常。

　　6、抗癫痫治疗，患者头痛和腹痛缓解，而偏头痛对抗癫痫药物治疗效果差，仍可反复发作。