斯蒂尔病的临床表现复杂多样，可累及多个系统，主要表现为持续高热、关节和肌肉疼痛，多数患儿可出现四肢及躯干皮疹，可伴有咽痛及肝、脾、淋巴结肿大等，若反复发作可致关节畸形。
斯蒂尔病早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处较明显，呈对称性分布，有轻微压痛，无粘连，部分患者可出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，还有患者早期可出现咽痛等症状。
几乎见于所有患者，呈弛张高热，每天体温波动在37℃~40℃之间，每次发热至少持续2周以上。
几乎所有患者伴有关节症状，主要是关节痛或关节炎，可为多关节炎或少关节炎，伴四肢肌肉疼痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。
关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。
多数患者在病程中可出现皮疹，为短暂的、非固定的红斑样皮疹，皮疹特点是随体温升降而出现或消退。
50%的患者常在疾病早期伴有咽痛，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解，体检可见咽部充血、扁桃体肿等。
约半数患者可伴有肝大，一般为轻至中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异常，丙氨酸转移酶升高，部分患者有黄疸。症状缓解后，肝脏可恢复正常，少数患者出现酶-胆分离现象、亚急性肝坏死、急性肝功能衰竭，以致死亡。脾脏轻至中度肿大、质软、边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。
以心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见，临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。
本病可出现咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变性等。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。
约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等症状，腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、功能性肠梗阻或腹膜炎所致。
部分患者伴有神经系统症状，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激症及脑病，包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等，应警惕有无巨噬细胞活化综合征的并发情况。
