肾母细胞瘤初期症状不明显，常见表现出症状的腹部包块、腹痛、腹胀、血尿、高血压，少数患儿可出现发热、厌食、体重减轻。
肾母细胞瘤最常见的症状是无意中发现的腹部肿块。约40%的患儿伴有腹痛表现，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿（肉眼看不见尿里有血，但尿检时可以在显微镜下看到血细胞）。大约有25%患儿有高血压表现。在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻等情况；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛。
可能会引起下腔静脉梗阻，可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。在一些罕见病例中可引起肺栓塞，表现为呼吸短促、胸痛、咯血等症状。
