主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴暗紫红皮疹、暴露部位弥漫性红疹、光过敏、甲周红斑、皮肤血管炎以及双手外侧掌面皮肤出现角化、皲裂、粗糙、脱屑等皮疹。
1. 急性和亚急性特发性炎性肌病
病情在6个月以内达高峰,临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状,组织病理学改变表现为大量炎症细胞浸润和严重肌纤维坏死。
2. 慢性特发性炎性肌病
起病隐匿,进展缓慢,病情在6个月以后仍持续进展,临床以肢体无力为主,肌肉疼痛不明显。组织病理学改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量慢性型或严重的(慢性活动型)肌纤维坏死和再生。