疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia),又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征,是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症,以
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛,为一种持续性、针刺或撕扯样痛,有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部,且为反复性。此种症状出现最早,消失也最早。为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的结果。
2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后,一般为多条眼肌麻痹,也可为单一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,多始于第Ⅲ脑神经,轻者表现为眼肌不全麻痹,重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第2个必须具备的症状。是由于海绵窦和(或)眶上裂处神经干炎症侵犯的结果。一般均能自然消退或治愈,少数病例遗留神经功能不全。
3.知觉改变 第Ⅴ脑神经第1、2支经过海绵窦侧壁,Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的知觉过敏,知觉减退或消失。表现为角膜反射迟钝及前额部位皮肤感觉过敏或迟钝。
4.视力减退 当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退,重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。此种视力损害占20%左右,大多治疗后恢复。
5.眼球突出 较为少见的症状,占10%左右。据认为可能是由于眼肌麻痹,肌肉失去张力,眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并听神经瘤时可出现耳鸣和重听。
7.恶心、呕吐 是惟一全身症状,多伴随头痛及脑膜刺激征出现。
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,第Ⅴ脑神经第1、2支及眼部症状之外,缺少其他客观体征,所以确立诊断主要依据发病的全部过程、眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见,综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准:
1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛,并放射至前额部或颞部。
2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹外,可伴有第V脑神经第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。
3.脑CT、核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除其他疾病。
4.多发于中老年人 症状持续数天或数周,可自行消退或治愈,但经过数月或数年可复发。
5.对皮质类固醇治疗特别敏感,如应用泼尼松60~80mg/d,48h内应见效。
球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。