小儿多器官功能障碍综合征有哪些表现及如何诊断？

　　1.MODS的临床特征 除器官衰竭的共同点外，MODS尚有许多明显区别于其他器官衰竭的临床特点。

　　(1)与感染、严重缺氧、休克和创伤有密切关系：此类病人尽管存在发热、白细胞增高等感染临床表现，约半数缺乏细菌学证据，约1/3即使尸检也未发现感染灶。以致临床很难区别是sepsis还是SIRS。

　　(2)高代谢高氧耗：病人基础代谢可达正常的2～3倍，尽管给予营养代谢支持，病人仍呈现迅速的消耗衰竭状态，被称为自噬代谢(auto-cannibalism)。

　　(3)病情凶险常同时或序贯性发生脏器功能损害：原发性(亦称速发型)MODS常在心肺复苏或难治性休克时发生，与脏器组织低灌注和再灌注损伤有关。继发性(亦称迟发型)MODS是在感染、休克、创伤等首次打击使机体炎症细胞活化;肠屏障功能受损;体内抗炎机制减弱;炎性组织分泌物存留等，使机体处于预激状态下，机体再次遇到第2次打击时发生的失控性炎症反应。

　　(4)缺乏特异性病理改变：MODS在病理学上缺乏特异性，主要为广泛的急性炎症反应，如炎症细胞浸润、组织细胞水肿等。而休克则以缺血损伤为主，慢性器官衰竭以组织细胞坏死增生为主，器官萎缩、纤维化。

　　(5)存在逆转的可能：虽然病情凶险，但一旦治愈，临床可不遗留慢性病程。MODS有其特有的综合征规律，但也带有原发病的特点。常体现在各脏器衰竭发生的顺序和严重度方面。

　　(6)脏器损伤数目：临床对诊断MODS所涉及的脏器数目并无统一认识，通常按肺、心、肾、脑、胃肠、血液和肝脏7个系统脏器做功能衰竭诊断。但原发病导致的该脏器衰竭应当除外。如肺炎导致呼衰、心衰，休克导致肾衰，一般不应视为MODS。1991年美国ACCP/SCCM将MODS分为原发性和继发性两类，也有称为速发型和迟发型。心跳呼吸骤停和难治性休克常可直接导致速发型MODS。休克、缺氧、创伤纠正后，可有一段临床缓解间歇期，常常由于再次感染，即所谓的第二相打击，促发机体免疫炎症失控，发生迟发型MODS。根据临床病程经过，有人将MODS分为急进期、感染期和营养低下期。MODS的病死率与衰竭脏器的数目呈正相关关系。

　　2.MODS受累系统器官

　　(1)肺脏：在MODS发展过程中，系统或器官功能障碍的顺序常表现出相对的规律性。肺往往是临床观察到的衰竭发生率最高、发生最早的器官，这可能与肺本身的解剖学特点，易受各种致病因素打击以及便于观察和监测等因素有关。肺内皮细胞丰富，细胞损伤迅速导致血管收缩及毛细血管通透性增加，发生肺水肿。MODS常首先表现为急性肺功能衰竭，出现进行性低氧血症和呼吸窘迫为特征的综合征，即ARDS。其病理基础主要是肺泡膜完整性破坏、引起肺表面活性物质减少、肺顺应性降低、肺不张。顽固性低氧血症削弱氧转运，提供肺感染的土壤。已知肺脏不仅是气体交换的器官，而且是一些激素和介质产生和灭活的场所。因此肺功能障碍不仅导致全身器官氧输送减少，组织细胞氧代谢障碍，而且可能造成血循环中某些介质如激肽、5-羟色胺和血管紧张素等含量的改变。

　　(2)胃肠道：胃肠道在MODS形成中的作用正受到越来越密切的关注。肠黏膜屏障功能在MODS发病过程中较早受损或衰竭，这一点在严重创伤合并休克和再灌注损伤时表现得尤为突出。MODS的各种基础疾病如败血症、感染性休克都是严重应激反应，患儿可有不同程度胃肠道黏膜糜烂、溃疡和出血。由于胃肠道是人体最大的细菌和内毒素贮存库，肠屏障受损能引起肠道细菌移位和门静脉内毒素血症，从而激活肝脏单核巨噬细胞，启动全身炎症反应;使用全身抗生素治疗致使某些耐药致病菌株过快生长，患儿极易发生严重败血症和全身感染。因此，目前认为MODS患儿的胃肠道可成为导致严重感染致病菌的重要来源。

　　(3)心血管系统：MODS患儿心功能障碍或衰竭主要是长时间组织缺氧，细菌毒素和各种炎症介质所致。休克时心肌抑制因子的产生是急性心衰的重要原因。心功能衰竭的主要表现是心肌收缩力减弱、心输出量降低、心脏指数减低、肺动脉楔压增高、心肌酶增高。

　　(4)肾脏：MODS中，肾功能障碍或肾衰常常是晚期表现，是由于低灌注、免疫介质、抗体、血管加压药使用，以及免疫复合物沉积引起的急性肾小管功能不良。患儿表现少尿或无尿、代谢产物潴留、电解质平衡紊乱及化学解毒作用减弱。尽管肾功能至关重要，肾衰使危重儿处理复杂化，但患儿不会主要死于肾疾病，肾衰常常仅反应潜在疾病的严重性。

　　(5)肝脏：肝功能障碍主要表现为短期内血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶增高。代谢功能改变包括碳水化合物代谢、糖原贮存、糖异生及血糖自身稳定方面的变化。产生能量的氨基酸脱氨基化作用障碍，碳水化合物、脂类向能量的转变障碍，排除氨的尿素生成能力下降，血浆蛋白合成低下，产生ATP的脂肪酸氧化过快可导致酮体增加、解毒能力下降。以上肝功能变化是由于缺血、缺氧及毒素共同作用的结果。

　　(6)中枢神经系统：MODS对中枢神经系统的影响是脑血流量减少和毒性介质对中枢神经系统影响，损伤可直接因缺血或间接由于毒性介质，如伪神经递质、氧自由基或环氧乙酸代谢物所致。患儿表现体温不稳定、血管张力改变、血压和心率波动，并可有不同程度脑水肿，甚至脑疝。

　　(7)血液系统：各种严重感染性疾病、休克、伴有抗原-抗体反应的疾病、血管炎等，均可发生血管内膜异常，成为血液凝固机制活化及血小板破坏的原因，可促进DIC形成及急性贫血危象的产生。

　　1.小儿MODS诊断标准(表2)。

　　2.婴儿及儿童系统脏器功能衰竭的诊断标准 12个月小儿系统脏器功能衰竭诊断标准：

　　(1)心血管系统：

　　①血压(收缩压)：