小儿发作性舞蹈手足徐动症 (小儿不自主运动综合征,小儿发作性舞蹈手足徐动综合征,小儿发作性舞蹈指划样动作,小儿继发性阵发性多动症)

发病部位:全身

就诊科室:内科 神经内科 外科 儿科 精神心理科 中医科 急诊科

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小儿发作性舞蹈手足徐动症有哪些表现及如何诊断?

  本病征的临床特点有以下几点:

  1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。

  2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。

  3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。

  4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

  5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。

  6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。

  7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

  8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

  9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。

  10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。

  根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。

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