小儿肝衰竭有哪些表现及如何诊断？

　　肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等，由于病因不同，尚存在原发病的症状。

　　1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一，目前国内、外大部分学者认为肝衰竭分3型：

　　(1)暴发性肝衰竭：指原无肝病基础，患急性肝炎后8周内出现肝性脑病，包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2～8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。

　　(2)迟发性肝衰竭：是指肝病发病后2～6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群，比暴发性肝衰竭后果更严重。

　　(3)慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基础上，逐渐恶化最终导致肝衰竭。国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。

　　2.临床表现

　　(1)进行性肝损害：病毒性肝炎患儿，消化道症状明显加重，食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻;黄疸迅速加深，一般均为中度以上;肝脏进行性缩小，尤以肝右叶明显，病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大;儿童较易出现水肿及腹水，严重者呼气有肝臭味，是晚期预后不良的征兆。

　　(2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或称肝性脑病(hepatic coma)：根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性。内源性多见暴发型肝炎，起病数天内可进入昏迷，昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病属门体分流性脑病，多见于肝硬化，以慢性反复发作性木僵和昏迷为主，常有诱因，出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异，多起病缓慢，昏迷逐步加深。

　　①分期：

　　A.前驱期：轻度性格改变和行为异常，如过分烦躁，语言重复，或说一些与当时环境无关的话，或出现与平时习惯不同的便溺现象等，可有扑翼样震颤。

　　B.昏迷前期：精神神经方面异常，前驱期症状加重，以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征，如腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛明显，扑翼样震颤和脑电图异常。有肝臭。

　　C.木僵期：以昏睡和严重精神错乱为主，各种神经体征持续或加重。

　　D.昏迷期：神志不清，不能唤醒。浅昏迷时，对不适体位和疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力仍亢进。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔散大，可换气过度及阵发性惊厥。有些患者皮肤、黏膜出血。出现脑水肿时两侧瞳孔不等大。

　　E.苏醒期：逐渐好转，能回答问题。以上各期分界不能截然分开，前后期临床表现可重叠，病情发展或好转时，表现可加重或减轻。肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸、肝臭、出血倾向，易并发各种感染、肝肾综合征及脑水肿等。

　　②分型：

　　A.急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy)：见于严重的病毒性肝炎、肝硬化失代偿期，多因某种诱因而发生。

　　B.暴发型肝性脑病(fulminant hepatic encephalopathy)：见于重症肝炎，发病急骤、迅速，可无前驱期即进入昏迷。

　　C.慢性间歇型肝性脑病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：见于肝硬化或门腔静脉吻合术后，可反复出现意识障碍、精神失常、神志不清。病情发展缓慢，可缓解，但易复发。

　　D.暂时型肝性脑病(temporary hepatic encephalopathy)：见于肝功能尚好的患儿，因某种原因促发肝性脑病，但易于控制。1995年中国小儿消化专业组订出的肝性脑病分级(表1)。

　　(3)颅内压增高：约80%患者伴有脑水肿，表现为颅内压增高，婴儿眼神呆滞、尖叫、烦躁、呕吐、前囟隆起。年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭，病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热、过高热，周围血管收缩致使皮肤苍白、肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时，双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。

　　(4)出血现象：肝衰竭者均有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血，鼻出血及齿龈出血较常见。严重时内脏出血，以消化道出血发生最多，可呕血或便鲜血，也可吐咖啡样物及排柏油样便，常因一次出血量很多而导致休克，或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。大出血常为致死的直接原因。

　　(5)低血糖：患儿肝脏严重受损时，糖原分解作用减弱，加之呕吐不能进食，肝糖原贮存显著减少，故很易发生低血糖而加重昏迷。低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略。患儿多在清晨时手足发凉、出冷汗、血压低，或偶尔出现痉挛。禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖，极易发生低血糖。

　　(6)肝肾综合征(HRS)：HRS是肝衰竭晚期的严重并发症，患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害，如果肝病能逆转，肾功能可改善。肝衰竭时HRS的发生率约30%～50%，病死率极高。HRS常出现在强利尿药，大量放腹水，上消化道出血或感染之后，也有30%左右无诱因。诊断要点：

　　①少尿或无尿;

　　②氮质血症，血肌酐>133μmol/L;

　　③初期肾小管功能良好;

　　④扩容效果不明显。注意与肾前性氮质血症鉴别，后者经扩容后可迅速纠正。

　　(7)继发感染：肝衰竭患儿并发感染的发生率较高，以菌血症最常见，也可并发肺炎、胆道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌、大肠埃希菌较多，链球菌或厌氧菌感染也可能发生，有时可见真菌感染。患儿临床表现主要为发热，而局灶性症状不易发现，需认真检查，或及时作血、尿、腹水等体腔液培养，才能明确诊断。

　　(8)水电解质失衡：患儿很易出现低钾血症。这是由于呕吐、不能进食，大量应用排钾利尿药及糖皮质激素、醛固酮增多，大量输入葡萄糖等原因引起。钾过低亦可并发代谢性碱中毒，后者有利于氨的产生。因摄入不足、吸收不良，低蛋白血症及应用利尿药等，可出现低镁血症。镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强，手足搐搦、谵妄，与低钙症状相似。晚期持续低钠血症，提示细胞溶解坏死，预后不良。水电解质平衡紊乱，也可因补液不当所致。 如患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史，临床出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等，应考虑存在肝衰竭。早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查。急性肝衰(acute hepatic failure)的诊断必须符合下列条件：

　　①在8周以前没有任何肝病表现;

　　②病人有符合肝性脑病的临床表现;

　　③有肝臭;

　　④常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下，如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显著延长，后者难以被维生素K所纠正。