小儿结缔组织病有哪些表现及如何诊断？_疾病查询

小儿结缔组织病

发病部位：

就诊科室：儿科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

MCTD具有其他结缔组织病相似的多系统受累的症状。

1.皮肤损害

多数伴有皮肤损害，表现为手和手指肿胀，皮肤绷紧、变厚，呈腊肠样改变；部分可有狼疮样皮疹及蝶形红斑，狼疮带实验阳性。此外，可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着，85%以上的患者伴有雷诺现象。

2.关节炎和肌炎

患者有类似JRA的多发性关节炎，但多数不留后遗症。MCTD的近端肌肉常有压痛和肌无力。

3.心、肺、肾、神经及食管病变

儿童心脏受累较成人常见，可有心肌炎、心律不齐，少数可见二尖瓣脱垂。肺动脉高压常见。肺部病变常见于晚期，最终可导致肺间质纤维化和肺功能损害。表现为活动后呼吸困难和肺动脉高压，也有胸痛和肺底啰音者。肾脏病变较系统性红斑狼疮（SLE）相对少见，但目前报道仍有20%以上的患者出现肾炎，甚至死于肾衰竭。约有10%出现神经系统异常，尤以三叉神经痛常见，其他如器质性精神病、血管性头痛、非化脓性脑膜炎、癫痫及外周神经病。本病常有食管运动降低，食管远端2/3处的蠕动降低和食管两端括约肌功能低下是本病的特征性改变。

4.其他表现

约1/3的患者有发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等。常有中度贫血，但溶血性贫血少见。少数患者伴有干燥综合征或慢性淋巴细胞性甲状腺炎。

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