小儿狼疮肾炎有哪些表现及如何诊断？

　　1.全身性表现 多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。

        2.皮肤黏膜症状 70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。

        3.其他皮肤黏膜症状 小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹、斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡。患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%～20%病儿始终无皮疹表现。

        4.肌肉骨骼症状 约70%～90%病儿有关节、肌肉症状，如关节炎、关节痛，约1/3患儿伴有肌痛。关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。

        5.心血管症状 可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。

        6.浆膜炎 30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液;腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症，若发生肠道坏死、穿孔，需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。

        7.血液系统症状 多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数病儿以血小板减少为首发症状。

        8.神经系统症状 狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%(20%～50%)，有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍(意识、定向障碍，智能、记忆力下降，精神异常等)或局限性脑功能障碍，如癫痫、脑血管意外，偏瘫、失语。周围神经病变少见，表现为多发性周围神经炎。

        9.其他症状 有肝脏肿大(75%)、肝功异常、脾肿大(25%)。浅表淋巴结肿大(约50%)。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。

       10.肾脏症状 狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。 (1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿、无高血压，仅表现为轻～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。 (2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压。 (3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎，表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭。但这两种起病方式在LN中均少见。 (4)肾病综合征：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。 (5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化、结石、尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良。 本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。国内成人多中心试用该标准特异性为96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期、轻型、不典型病例。中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3、皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期发现以原发性肾病综合征起病的患者。

        系统性红斑狼疮诊断标准(美国风湿病学会修订，1982)： 

 1.颊部红斑 遍及颧部的扇平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。

 2.盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

 3.光敏感 日光照射引起皮肤过敏。

4.口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液。

6.浆膜炎 ①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液;②心包炎：心电图异常，心包磨擦音或心包积液。

7.肾脏病变 ①蛋白尿>0.5g/d或> ;②细胞管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。

8.神经系统异常 ①抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致;②精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

9.血液学异常 ①溶血性贫血伴网织细胞增多;或②白细胞减少<4×109/L，至少2次;或③淋巴细胞减少<1500/µl，至少2次;或④血小板减少<100×109/L(除外药物影响)。

10.免疫学异常 ①LE细胞阳性;或②抗dsDNA抗体阳性;或③抗Sm抗体阳性;或④梅毒血清试验假阳性免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”。

11.抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”。