起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道内的肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。
典型的葡萄状肉瘤不难诊断，但由于早期表现较少，故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查，发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。分期诊断：FIGO分期如下：
0期：原位癌。
Ⅰ期：癌瘤局限于阴道壁。
Ⅱ期：癌已侵及阴道周围组织，但未达盆壁。
Ⅲ期：癌已达盆壁。
Ⅳ期：癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱、直肠黏膜。
Ⅳa期：肿瘤侵及邻近器官或直接扩展出真骨盆。
Ⅳb期：肿瘤扩展至远处器官。
