小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些表现及如何诊断？_疾病查询

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征 (小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症，小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症，小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征)

发病部位：腰部

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些表现及如何诊断？

　　本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。有高血压，向心性肥胖、满月脸、多血质等表现，4岁患儿已出现稀疏阴毛。尿17-OHCS、17-KS明显升高，可被大剂量地塞米松所抑制。

　　另外，可有发作性腹痛、头痛、心悸、多汗及发作性高血压、心动过速、出汗等。尿VMA定性试验阳性。

　　根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征，结合内分泌、X线检查做出诊断。

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