小儿细胞外胆固醇沉着综合征有哪些表现及如何诊断？_疾病查询

小儿细胞外胆固醇沉着综合征 (小儿Bury综合征，小儿Urbach综合征，小儿变异型持久性隆起性红斑，小儿细胞外胆固醇沉着症，小儿细胞外胆固醇沉着综合症)

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　(一)临床特点

　　本病征可出现在各种年龄，临床上根据皮损改变分为两型：

　　1、Ⅰ型。多发生在手足背部，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和结节，具有棕色中央区的紫红色。

　　2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹，也可出现类似多形红斑的皮肤改变。甚者呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。

　　3、其他症状。以上两型均见有肝脾脏器肿大，可引起脏器功能性障碍，伴肝区叩击痛。但病程缓慢，病理改变轻微，数年后可有自然缓解。

　　(二)诊断要点

　　本病征根据上述临床特点，结合实验室检查以及皮损活检所见，即确诊。

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