小儿系统性红斑狼疮有哪些表现及如何诊断？

　　1.一般症状 发热，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。

　　2.皮疹 对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash)，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。

　　3.关节症状 关节、肌肉疼痛，关节肿胀和畸形。

　　4.心脏 可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭。

　　5.肾脏 从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。

　　6.多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。

　　7.神经系统 头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。

　　8.其他 肝、脾、淋巴结肿大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

　　9.狼疮危象 狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为：

　　(1)持续高热，用抗生素无效。

　　(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛，常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。

　　(3)肾功能进行性下降，伴高血压。

　　(4)出现狼疮肺炎或肺出血。

　　(5)严重神经精神狼疮的表现。

　　儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括：

　　1.脸颊部蝶形红斑。

　　2.盘状红斑。

　　3.光敏感。

　　4.口腔或鼻黏膜溃疡。

　　5.非侵蚀性关节炎。

　　6.肾炎(血尿，蛋白尿>0.5g/d，细胞管型)。

　　7.脑病(癫痫发作或精神症状)。

　　8.胸膜炎或心包炎。

　　9.血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。

　　10.ANA阳性(抗dsDNA抗体，抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性，或持续梅毒血清反应假阳性。

　　11.荧光抗核抗体阳性。

　　符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。