小儿先天性面肌双瘫综合征有哪些表现及如何诊断？

　　1.双侧面瘫 可以是完全的或不完全的，表现为面部无表情运动，鼻唇沟浅，圆口，口唇音不清。幼儿期吸吮、喂养困难，儿童期可有口角流涎，食物残留在颊部等现象。还有眼轮匝肌无力，下睑外翻，泪液蓄积于下穹隆、眼睑闭合不全、暴露性角膜炎。

　　2.双眼外转受限 双眼外转均不超过中线，不能做水平扫视运动，当看左或右侧目标时必须转动头位，但垂直运动及Bell现象正常。

　　3.眼位 多数病例呈内斜位，少数病例第一眼位可为正常。辐辏可正常或有缺陷，集合时瞳孔收缩正常。

　　4.其他脑神经障碍 舌下神经受损害表现为舌麻痹、舌萎缩变小，典型者变尖、有沟裂，舌下神经运动根受影响表现为咬合无力、软腭运动缺陷、异常发音和语言发育迟缓。

　　5.其他发育异常 可见小颌畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、胸肌、腓骨肌萎缩、乳腺缺如、耳聋等。

　　6.智力低下。

　　7.脑电图可有异常。

　　本病征主要以上述临床表现进行诊断，尤应注意早年存在而无进展的Ⅵ、Ⅷ神经麻痹之特点。