小儿遗传性血管神经性水肿

发病部位:胸部 腹部 皮肤

就诊科室:呼吸内科 消化内科 儿科 皮肤病科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  (一)发病原因

  为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1 INH,但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。

  (二)发病机制

  C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应,产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。

小儿遗传性血管神经性水肿相关问答更多
许庆天 许庆天 主治医师
Q神经性耳聋遗传吗
A

神经性耳聋,通常不具备遗传性倾向,而先天...

许庆天 许庆天 主治医师
Q单边神经性耳聋会遗传吗
A

其发生原因主要与疲劳熬夜以及内耳微循环障...

声明:本站图/文均来自于网络收集,仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

闽公网安备 35020302001071号 ICP证书