本病的临床表现取决于囊肿的大小、部位、发育阶段、是否失去活性及有无并发症等。无并发症的肝棘球蚴囊肿通常处于临床潜伏期而无症状,常在感染多年后体检时或因其他疾病手术时偶然被发现。也有患者自己发现肝脏肿大或出现临床症状和并发症而就诊。有些无并发症的肝棘球蚴囊肿患者可终身无症状,而囊肿直径每年增长1~2cm。但成人感染本病时临床症状出现迅速,表现为右上腹钝痛、腹胀及肝肿大等。儿童巨大肝棘球蚴囊肿可出现棘球蚴病恶病质,可有发育迟缓,智力低下,治疗后能很快好转。在肿大的肝表面可触及囊性感的包块,表面光滑,无明显压痛。若囊内有棘球蚴囊沙,叩诊时可出现棘球蚴震颤现象。很少出现肝功能不全,有血浆白蛋白减低而球蛋白增高的倾向。