严重且罕见的弥散性血栓性微血管病

常有意识障碍、头痛、发热、瘀斑等症状

起病急，预后差，需要及时就医治疗

血浆置换治疗后存活率达85%-90%

血栓性血小板减少性紫癫（TTP）是以一种微血管内广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病，临床中较为罕见。临床以血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神系统症状、发热和肾损伤为主要特征，具体表现为出血（以皮肤黏膜和视网膜出血为主）、神经精神症状（头痛、意识障碍、视力障碍等）、发热、贫血、肾损伤（如蛋白尿、血尿）等。

本病起病急骤，预后差，不及时治疗死亡率可达90%，血浆置换为首选治疗，血浆置换治疗后存活率达85%-90%。

血栓性血小板减少性紫癜在人群中的发病情况是怎样的？

国内资料尚无明确统计，TTP在美国的年发病率为2~6/100万；在英国约为2.2/100万。

发病情况通常与种族差异无关，女性多于男性，二者比例为3:2，发病的高峰年龄是20-60岁。

血栓性血小板减少性紫癜有哪些类型？

该病可分为遗传性TTP及获得性TTP。根据有无发原发病，获得性TTP分为特发性TTP及和继发性TTP。

遗传性TTP

又称为先天性TTP，或Upshaw-Schulman综合征。为ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。患者存在持续性ADAMTS13活性严重缺乏（＜10%），且无ADAMTS13抑制物抗体存在。基因检测可证实患者存在ADAMTS13基因的纯合突变或双重杂合突变。

获得性TTP

又称免疫介导的TTP，根据有无明确基础疾病或诱发因素，又分为如下类型：

• 特发性TTP：又称原发性TTP，多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物)，导致ADAMTS13活性降低或缺乏，是主要的临床类型。
  
• 继发性TTP：多因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，有明确的基础疾病或诱发因素所导致，发病机制复杂， 预后不佳。