临床表现

　　1.发热。

　　2.出血。

　　3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。

　　4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。

　　5.肾脏损害：90%以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。

　　6.肝脾肿大：约25-50%的病人有轻度肿大。

　　诊断依据

　　一、主要诊断根据

　　(一)微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 (5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。 (6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

　　(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 (2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。

　　(三)神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。

　　(四)肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。

　　(五)发热：多为低、中度。

　　二、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。