系统性红斑狼疮性巩膜炎有哪些表现及如何诊断？

　　1.眼部表现 眼部表现的出现对SLE的判断非常重要，眼部病变不但可为SLE的首发表现，也是疾病的严重程度和预后的判断指标。与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同，SLE几乎可影响眼的任何部分。任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。

　　(1)巩膜炎：据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时，巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎，特别是发生全身血管炎时，也可发生坏死性前巩膜炎。尽管后巩膜炎少见，但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分，随着SLE全身疾病得到控制，巩膜炎也将随之缓解。

　　(2) 巩膜外层炎：SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。

　　(3)其他眼部病变：除了巩膜炎和巩膜外层炎外，SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜，引起上皮下纤维增生，从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎，也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。角结膜干燥症(Sjögren综合征)可伴随SLE出现，但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可继发青光眼，病情不重，而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重。本病约5%的病例有眼底改变，眼底改变无特征性，不能作为诊断的重要依据，但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿，视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近，1至数个，大小1/4～1PD，此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞，而使毛细血管床缺血所致。视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部;多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑，亦有较大或深层出血。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。上述某些表现与高血压性视网膜病变相似，也可以是SLE的独立体征。许多学者强调，视网膜病变与疾病的全身发作有一定关系。Rothfield发现视网膜硬性渗出和中枢神经系统疾病(癫痫和器质性脑病)活动期相关联。Regan和Foster却认为SLE病情无恶化时也会出现视网膜血管炎。无论哪一种情况，如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查，若发现活动性病变，应立即治疗，控制全身疾病和眼部的异常。SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹、眼球震颤、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹，同侧偏盲和视盘水肿。

　　2.非眼部表现 SLE在疾病的发生或发展中有着高度的多样性，病人的临床表现有明显的个体差异。大多数患者在诊断初期有乏力、厌食、体重减轻、发热及全身不适等。在疾病的过程中，上述症状的1项或2项复发，常提示疾病活动。乏力是一项很难评估的症状，但常提示疾病复发即将来临。SLE可侵犯身体的任何器官，最多见的受累器官的临床表现如表1所示。

　　SLE眼外组织和器官受累特点如下：

　　(1)肌肉、关节病变：95%以上的病例可累及关节。关节肿痛为首发症状，具有短暂性的特征，对某一特定的关节痛可持续几分钟至数天。随着病情的迁延和恶化，疼痛持久，则出现关节炎。关节炎常呈对称性，受累的关节多为手近端指关节、腕关节、膝关节。虽然SLE很少出现侵蚀性关节炎，但10%～15%的患者出现类似于RA的关节畸形。活动期患者约50%有肌痛、肌无力和肌肉压痛。5%～7%的患者有类风湿结节。

　　(2)皮肤病变：80%的SLE患者有皮肤损害，20%的患者为首发临床表现。最常见的病变在皮肤暴露部位，出现对称性皮疹，典型的在两面颊和鼻梁部出现蝶形红斑。这种皮损为不规则的水肿性红斑，表面光滑，边缘清楚或模糊，呈持续性或间歇性。在紫外线照射下、酒精摄入或精神紧张时加重。另外也可出现斑丘疹、脱发、甲周红斑和萎缩苍白性病变、荨麻疹、血管神经性水肿、大泡性皮损、指甲变形和口腔溃疡。口腔溃疡和脱发在25%～40%的活动期患者中多见。

　　(3)血管病变：SLE是仅次于RA的最常见的出现血管炎的结缔组织疾病，包括皮肤、黏膜血管损害、坏疽、深部静脉血栓形成。20%的患者发生雷诺现象，和其他的临床表现同时发生，随病情的好转则减轻或消失。周围和中枢神经动脉损害和中小动脉炎可导致器官梗死，如脑栓塞和出血、心肌梗死、弥漫性增生性狼疮性肾炎、肠穿孔等。少数患者出现类似于结节性多动脉炎的全身性动脉炎。

　　(4)心脏病变：SLE最常见的心脏表现是心包炎，但无严重后果。可出现心肌受累，冠状动脉炎性的心肌梗死引起的死亡甚至发生在20岁的女性。非典型的疣状赘生物性心内膜炎又称Libman-Sacks心内膜炎，1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣观察到赘生物，但近年来发现多见于二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心内膜炎的基础上继发感染，可引起亚急性细菌性心膜炎。心电图检查可发现ST-T变化，但极少发生肺动脉高压和心力衰竭。

　　(5)肾脏病变：严格地说几乎所有SLE均累及肾脏。多数情况下，由于肾脏损害的程度轻微而无临床表现。而另一些病人虽然已有肾损害，但无肾功能异常。仅有40%～50%的患者肾损害的同时有肾功能异常(蛋白尿或血尿、肾病综合征或肾衰竭)。狼疮性肾炎临床病理分型可分为：①局部增生性狼疮肾炎(轻度);②弥漫增生性狼疮性肾炎(重度);③膜性狼疮肾炎(中度);④肾小球膜狼疮性肾炎(轻微)。狼疮性肾炎和高血压并存可导致致命性后果。未经治疗的高血压加重了肾损害。肾损害的程度和范围和SLE病变的严重程度有关联。晚期肾病变是SLE患者死亡的主要原因。

　　(6)神经系统病变：中枢神经系统损害是SLE患者死亡的第2个原因。最常见的中枢神经系统症状是精神症状(器质性脑综合征)，癫痫是第2类常见的神经受损表现。其他少见的有偏瘫、失语、舞蹈病、周期性头痛和小脑症状，可在SLE恶化时伴随其他病变出现。在SLE活动期和血管炎时常有脑神经病变(视神经、滑车神经和外展神经病变多见，较少见的有三叉神经和面神经病变)和周围神经炎。

　　(7)肺部病变：50%～70%的SLE患者出现胸膜和肺部病变，表现为渗出性或干性胸膜炎、急性肺炎和弥漫间质性肺炎。渗出性胸膜炎的渗出液每100ml中的蛋白含量超过3g，葡萄糖含量超过55mg，偶尔有狼疮细胞。胸痛少见。SLE急性肺炎常为感染所致。伴有呼吸困难，不太常见的有咳嗽或咯血。

　　(8)其他病变：SLE患者可出现胃肠道症状，有食欲不振、恶心、呕吐和腹痛，具有或不具有反跳痛的弥漫性腹痛可能提示腹膜炎和肠系膜动脉炎。急性胰腺炎可来自于急性SLE或使用糖皮质激素治疗的患者。急性SLE通常有不太严重的肝大，肝转氨酶升高，用药治疗后很快转为正常。SLE患者50%有淋巴结病变，20%有轻、中度脾大伴随多克隆免疫活性增高，这足以说明淋巴增生的紊乱。活动期SLE几乎总有血液系统异常。大多因为红细胞破坏引起的正细胞性贫血。10%以下患者可发生显著性溶血。很多病人有轻度的血小板减少，少数患者可有腮腺肿大。

　　任何一个有关节痛、多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE。目前国际上应用较多的是美国风湿病协会1982年提出的诊断标准(表2)。符合4项或4项以上者可诊断SLE。但就个体而言，符合标准者也不一定即是SLE。反之，不符合标准者，也不一定即可排除SLE。一些早期、轻型、不典型的SLE更是如此。在验证美国上述标准基础上，我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊。其特异性为93.6%，敏感性为97.3%。13项标准为：①蝶形红斑或盘形红斑;②光过敏;③口腔溃疡;④非畸形关节炎或关节痛;⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥肾炎(蛋白尿、管形尿或血尿);⑦神经系统损伤(抽搐和精神症状);⑧血象异常(WBC<4000/mm3)或血小板<8万/mm3(或溶血性贫血);⑨狼疮细胞或dsDNA抗体阳性;⑩抗Sm抗体阳性;?ANA阳性;?狼疮带试验阳性;?C3补体低于正常。