一、临床表现

　　绝大多数病人夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。胸痛可放射到颈、臂部，与急性心肌梗塞相类似。给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛。疼痛为持续性，直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解。患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性紫绀等休克征象，但血压仍高于正常。腹部疼痛易与急腹症相混淆，但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张。主动脉壁剥离病变累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音。累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，同侧脉搏和血压减弱或消失。病变累及脑血管者易与高血压引致的脑出血或脑血栓形成相混淆。肋间动脉受累可突然出现截瘫。

　　二、病理改变

　　主动脉壁中层退行性病变，各层组织粘合力减退，主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂，则主动脉壁中层剥离，形成外层薄、内层厚的壁间血肿。心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大，因而60～70％的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉，25％起源于近段降主动脉。约90％的病例并有高血压。夹层动脉瘤形成后，可向远段主动脉延伸，累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支；向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣，引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全。夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状；肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫；肾动脉受累则引致肾功能衰竭；髂、股动脉受累则可引致肢体坏死。夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔，则产生心包压塞或大量血胸引致死亡。有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔，则主动脉形成两个血流通道，主动脉壁剥离过程就不再发展，病情得到缓解。

　　分型：1965年DeBakey按夹层动脉瘤发生的部位和范围分为三种类型（图4），在临床上得到广泛应用。

　　图4　夹层动脉瘤DeBakey分类法

　　Ｉ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围起源于升主动脉，累及主动脉弓、降主动脉，并可延伸到腹主动脉。

　　Ⅱ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。

　　Ⅲ型：内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉。主动脉壁向降主动脉方向剥离，可延伸到腹主动脉，但不涉及升主动脉壁。

　　Stanford分型则根据升主动脉是否受累分为A、B二种类型（图5）。

　　图5　夹层动脉瘤Stanford分类法

　　A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。Stanforda型相当于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型约占病例数的66％。

　　B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。B型约占33％。