腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。
1.良性肿瘤
脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2.恶性肿瘤
淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
腹膜后间隙常见肿瘤按其组织来源分类表。
表 原发性腹膜后肿瘤分类
| 组织来源 | 良性 | 恶性 |
| 脂肪组织 | 脂肪瘤 | 脂肪肉瘤 |
| 平滑肌 | 平滑肌瘤 | 平滑肌肉瘤 |
| 结缔组织 | 纤维瘤 | 纤维肉瘤 |
| 横纹肌 | 横纹肌瘤 | 横纹肌肉瘤 |
| 淋巴管 | 淋巴管瘤 | 淋巴管肉瘤 |
| 淋巴管 | 淋巴瘤 | 淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、何杰金（Hodgkin）氏病 |
| 血管 | 血管瘤、血管外皮瘤 | 血管内皮肉瘤、血管外皮肉瘤 |
| 间叶组织 | 间叶瘤 | 间叶肉瘤 |
| 来自神经、神经鞘 | 神经鞘瘤、神经纤维瘤 | 恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤 |
| 交感神经 | 神经节细胞瘤 | 成母细胞瘤、节细胞成母神经细胞瘤 |
| 嗜铬组织 | 嗜铬细胞瘤 | 恶性嗜铬细胞瘤 |
| 化学感受器 | 非嗜铬性副神经节瘤（腹膜后体瘤） | 恶性非嗜铬性副神经细胞瘤 |
| 来自泌尿生殖嵴 | 囊肿 | 精原细胞瘤、绒毛膜上皮瘤 |
| 来自胚胎组织残余 | 畸胎瘤、皮样囊肿 | 恶性畸胎瘤 |
| 来源不明、不能分类 | 囊肿 | 未分化癌、未分化肉瘤、未分化恶性肿瘤、粘液囊腺癌、多房粘液囊腺瘤部分恶变 |
