原发性血小板增多症 (出血性血小板增多症)

发病部位:全身

就诊科室:血液病科

疾病用药:盐酸噻氯匹定片 盐酸噻氯匹定胶囊 依诺肝素钠注射液 尿激酶

疾病自测:暂无数据

  病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。

  本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

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