AIHA的发病是一个复杂的多步骤的的过程,不仅涉及自身抗体,还涉及免疫系统的各种效应,包括补体系统、巨噬细胞,以及B、T淋巴细胞。
引起溶血的机制已部分阐明,主要包括抗体依赖、细胞介导的细胞毒以及补体依赖的细胞毒作用。红细胞作为自身抗原,与相应的自身抗体结合后,在红细胞膜上形成免疫复合物,并激活补体,杀伤红细胞。
病因可分为两类。
CLL,ALL,LGLL,B细胞淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,Castleman病;骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化。
胸腺瘤,卵巢皮样囊肿等。
SLE,抗磷脂抗体综合征,类风湿关节炎,炎性肠病,恶性贫血,甲状腺炎,重症肌无力,自身免疫性肝炎,巨细胞性肝炎,结节病;嗜酸性筋膜炎。
EBV,HCV,CMV,结核分枝杆菌,布鲁菌,梅毒等。
嘌呤核苷类似物等。
常见变异性免疫缺陷病,高IgM综合征,伴自身免疫的免疫缺陷。
妊娠,异基因骨髓、肝脏或小肠移植后,Rosai-Dorfman病。
支原体肺炎,传染性单核细胞增多症(EB病毒),腺病毒、CMV、流感病毒、水痘-带状疱疹病毒和HIV感染等;与恶性B淋巴细胞增殖性相关。
自发性免疫性疾病如SLE、HIV(+);免疫缺陷者的CMV感染。
炎症感染、病毒感染、劳累、腹泻、氧化性药物和食物等均可以诱发溶血。