应与下面的症状相鉴别诊断：
1.奔马律心音 正常成人心脏跳动有两个心音，称为第一心音和第二心音，奔马律为出现在第二心音后的附加心音，与原有的第一、第二心音组合而成的韵律，酷似马奔跑时马蹄触地发出的声音，故称为奔马律。根据奔马律出现时间的不同，可分为舒张早期奔马律，舒张晚期奔马律和重叠性奔马律，其中以舒张早期奔马律最为常见，它出现在第二心音后0.12-0.18秒内;舒张晚期奔马律发生较晚，出现在收缩期开始之前，即第一心音前0.1秒，故也称收缩期奔马律;当同时存在舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律时，加上第一心音和第二心音，听起来就象平行发生的四个音响，又称“四音律”，“火车头奔马律”。一般认为舒张早期奔马律是由于心室舒张期负荷过重，心肌张力减低与顺应性减退，以致心室舒张时，血液充盈引起室壁震动。所以奔马律的出现是心肌严重受损的重要体征。
2.心音低钝 心音低纯指心跳幅度低。心音低钝不一定就是病态，当胸壁较厚，肥胖等情况下，可以出现听诊心音低钝。有些病例情况下也可以出现，例如心包积液，心衰，休克等。
3.第一心音亢进 在二尖瓣狭窄时左心室充盈减少，于舒张晚期二尖瓣位置较低，其次，由于左心室血容量减少，收缩期相应缩短，这时左心室内压力迅速上升，致低位的二尖瓣突然紧张并关闭，因而产生高调而清脆的第一心音，听起来呈拍击声，通常称为拍击性第一心音。在完全性房室传导阻滞时，心房和心室的搏动各不相关，形成房室分离现象，当心房和心室偶合地同时收缩，则第一心音极响亮，通常形象地称为“大炮音”。
诊断本病时下列要点具有参考价值?：
1.新生儿期青紫症状明显 以后减轻或完全消失? 年长后青紫重新出现
2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。
4.心脏增大?，但心前区搏动很弱 听诊时有“多音律”心音
5.肺血偏少而心影增大 主动脉和肺动脉影偏小 心影似球囊。
6.P波特高但无右室肥厚的图形
7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波
8.有青紫伴B型预激综合征?，肺血偏少者。
9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移?。
诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型?：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级 心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主右房与功能性右室之间无压差，心血管造影无双球征 不需要手术或仅关闭心内缺损即可 预后良好。②狭窄型：青紫明显 心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大，肺循环血流量减少? 扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为右向左 心血管造影见双球征?，需要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差 心内分流可为左向右或右向左 造影可见右房极大 有双球征，需手术治疗。
