冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状

症状名称: 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状

症状部位:皮肤

相关科室: 皮肤病科

相关疾病: 暂无信息

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状容易与哪些症状混淆?

  本病需与下列疾病相鉴别:

  1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。

  2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等。可为原发或继发于某些恶性疾病。

  3.手足发绀症 是由于皮肤细动脉痉挛,毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状。

  (一)发病原因

  冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。

  Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。

  Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。

  Ⅲ型:为多克隆原型。

  Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。

  (二)发病机制

  抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

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