1.心电图检查特点

　　(1)肾上腺素能依赖性TDP发作间歇期心电图特点：

　　①Q-T间期延长和T、U波异常：

　　A. Q-T间期延长：传统诊断标准为Q-T间期及QTc≥0.44s。1993年提出的国际通用诊断标准为男性≥0.45s、女性≥0.46s，为延长。本病患者Q-T间期延长通常是长期存在的，但其程度经常变化，有时可不延长，随着年龄的增大可渐有缩短，运动可使Q-T间期延长。Q-T间期的长短与突变基因的种类有关。LQTS1、LQTS2者Q-T间期多为正常，LQTS3、LQTS4者Q-T间期多为延长。在TDP发作前数秒至数分钟内，可见Q-T间期(QTc间期)明显延长、TU波明显异常，并可逐搏表现不同，逐天改变，甚至瞬息改变。TDP发作时Q-T间期大多>0.44s，少部分患者>0.60s。

　　B.T、U波形态异常：T波宽大、U波波幅增加。不同类型突变基因的LQTS亚型间T波形态可有不同，可表现为增宽、变尖及降低等。可出现T波电交替(即T波正向及负向交替出现)，常出现在肾上腺素能依赖性TDT发作前，而间歇依赖型TDP无此特点，可作鉴别。它亦是识别高危患者的一个重要而客观的指标。U波亦可显著增高(>0.15mV为显著U波)，亦可呈U波电交替，尤以出现QT(U)电交替更具诊断价值。TU振幅、QT电交替，可呈波动性改变，且与患者的疾病发展程度、剧烈运动及情绪激动有密切关系。复杂的TU形态变化常是严重心律失常出现的前兆。

　　②在发作间歇期内或Q-T间期正常时：用促使交感神经张力增加的方法，如运动试验、冷加压试验或瓦氏动作，或静脉滴注异丙肾上腺素等增加心率的措施时，可使原有的Q-T间期延长者更延长，Q-T间期正常者发生延迟，T波增大、增宽，U波振幅增加，并可诱发TDP。Kadise(1990)提出，静息时QT正常而运动时异常延长是“潜在性LQTS”的概念。说明通过对LQTS患者家族运动试验，观察T、U波的变化，对其是否发病具有一定的预测作用。

　　③发作间歇期内可见室性期前收缩或R-on-T室性期前收缩：基础心律多为窦性心律。

　　④Q-T间期离散度大：常规导联中最长与最短Q-T间期之差值为Q-T间期离散度，反映心室复极的离散度(QTd)。正常人均为89ms，LQTS患者人均为155ms。

　　(2)肾上腺素能依赖性TDP发作期心电图特点：发作时频率为150～180次/min，TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收缩诱发。也可见于心室复极时间极度延长Q-T/R-R≥1时，匀齐而正常的心搏亦可落入心室异常延缓的复极期内诱发产生ADP。本型ADP没有一长一短周期的特点，这是与间歇依赖型ADP鉴别的主要依据之一。