小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病 (小儿X-连锁严重联合免疫缺陷)

发病部位: 胸部 腹部 皮肤

就诊科室:呼吸内科 血液内科 风湿免疫科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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  淋巴细胞减少(CD3 /CD4 或CD3 /CD8 细胞),增殖反应低下和NK细胞消失。B细胞数往往正常,但B细胞功能严重损害,3种Ig浓度均低下,甚至缺如。证实γc基因突变可确诊XL-SCID。

  常规做胸片、B超检查,有脑病表现者做脑电图和脑CT检查等。

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