(一)发病原因

　　与E-B病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性、活检、尸检等检查得到证实。除以上有关病毒外，VAHS亦可继发于伤寒、粟粒性肺结核、葡萄球菌性败血症、革兰阴性杆菌感染、布氏杆菌病、疟疾、黑热病、支原体感染、真菌感染之后。另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。

　　(二)发病机制

　　本病征与病毒感染有关，是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，属于反应性组织细胞增多症的一种。反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类。本病征属于感染性一类。最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高，在161例XLP患儿中，28例有VAHS。