不稳定血红蛋白病应该如何治疗和用药？_疾病查询

不稳定血红蛋白病 (不稳定性血红蛋白病)

发病部位：全身

就诊科室：内科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

本病应与G6PD缺陷及其它血红蛋白病鉴别。对本病患者应注意防止感染和避免服用磺胺类及其它氧化型药物。急性溶血时应积极对症治疗。脾切除可使红细胞寿命延长，溶血减轻，对中度贫血患者效果较好，但对重型患者可能无效。

手术治疗：脾切除对部分溶血性贫血明显且伴有脾大患者有一定疗效，但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术，因切脾可能导致病情加重。并发胆石症者常见，必要时可作胆囊切除。

预后：大多数患者预后良好。少数患者贫血严重，可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后发生血红蛋白增多症和血栓形成，也可导致死亡。

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