蚕豆病是什么？

蚕豆病（favism）是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一种表现类型，该病是一种遗传性溶血病，根本病因是G-6-PD基因突变。

G-6-PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传，男性多于女性，尤其是10岁以下男孩最多见。临床可表现出头晕、厌食、恶心、黄疸、血红蛋白尿等症状，该病病程常呈自限性，需尽量避免进食蚕豆或蚕豆制品等以预防疾病发作。

蚕豆病在人群中的发病情况是怎样的？

蚕豆病是全球性疾病，在各地区、各民族间的发病率差异较大。在我国多见于长江流域及其以南各省，以广东、广西、海南、云南等地多发，北方地区少见，蚕豆成熟季节较流行。

男性发病率高于女性，最常见于10岁以下的儿童。

蚕豆病有哪些类型？

临床根据血红蛋白水平和血红蛋白尿严重程度将蚕豆病分为3型，即轻型、中型和重型。

轻型蚕豆病

Hb≥51g/L，尿隐血（+++）以下。

中型蚕豆病

具有以下任何一项者：

• Hb为31~40g/L，尿隐血（++）以下；
• Hb为41~50g/L；
• Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。

重型蚕豆病

具有以下任何一项者：

• Hb<30g/L；
• Hb为31~40g/L，尿隐血（+++）以上；
• 伴有严重的并发症如肺炎、心衰、酸中毒等。