本病是一种以全身性非特异性血管炎为主要病理改变的疾病，最容易累及中小动脉，尤其是冠状动脉。具体病因尚不明确，目前推测可能是由免疫介导的，感染与自身遗传易感因素相互作用的结果。
本病的病因尚未明确，可能相关的因素有感染、免疫因素、遗传因素等。目前认为，在某些诱发因素作用下，如感染，由于个体存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害。但是体内究竟如何引发这种异常的炎性浸润的具体机制仍未明确。
目前川崎病的诱发因素尚不明确，但流行病学调查显示某些细菌、病毒等病原体感染，以及汞中毒、尘螨等环境因素可能诱发川崎病。
