成人T细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

　　ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。

　　几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。

　　约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。

　　各型的主要临床表现

　　1.急性型：患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。

　　2.慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。

　　3.淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。

　　4.冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。

　　1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议)

　　(1)白血病的临床表现：①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。

　　(2)实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型，有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。

　　2.ATL国外诊断标准(Schimoyama Metal，1991)

　　(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 、CD3 、CD4 )。

　　(2)外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核)。

　　(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。

　　3.ATL亚型的诊断标准(Gessainetal，1992)

　　(1)冒烟型：

　　①外周血异常T细胞≥5%。

　　②淋巴细胞总数正常。

　　③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。

　　④无淋巴结病;无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累。

　　⑤无腹腔积液或胸腔积液。

　　⑥可有皮肤及肺损害。

　　⑦如果异常T细胞<5%，应有组织学证实的皮肤及肺损害。

　　(2)慢性型：

　　①淋巴细胞绝对数增加(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L，包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。

　　②无高血钙,LDH≤2×正常值。

　　③无CNS、骨、胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。

　　④可有淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。

　　(3)淋巴瘤型：

　　①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞≤1%。

　　②组织学上阳性淋巴结病变。

　　(4)急性型：

　　①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。

　　②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。

　　③除淋巴瘤ATL外，外周血应有异常T淋巴细胞，包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。

　　④LTHV-1 抗体阳性。