由于肠系膜囊肿具有生长趋势，并可引起并发症，一旦诊断明确，应行手术治疗。肠系膜囊肿常有完整的包膜，孤立的囊肿可行囊肿摘除术，如囊肿与系膜血管粘连紧密或累及邻近肠道，可连同部分小肠一起切除。位于肠系膜根部的囊肿，可行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术。由于存在污染危的险及囊液可能重新积聚，不宜采用单纯抽吸囊液的方法。如囊肿侵及重要结构不能摘除，可行囊肿开窗术，将囊液内引流入腹腔。良性肿瘤小时可做单纯肿瘤切除术，大者需连同系膜和部分小肠一同切除。恶性肿瘤如局限于系膜内，应做根治性切除术，包括肿瘤周围系膜及部分小肠；如已发生转移，则仅宜做姑息性切除，以预防或缓解肠梗阻，术后辅以化疗、放疗等综合治疗手段，预后差。良性肿瘤可全部或连同肠管一并切除，预后良好。如未能全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、神经纤维瘤和平滑肌肉瘤等容易复发。恶性肿瘤就诊时往往已属晚期，根治的可能性小，多数采用姑息性切除和化疗、放疗及其他治疗手段，预后也很差。